Гематологическое отделение

Заведующий отделением: Приступа Александр Сергеевич.

Гематологическое химиотерапевтическое отделение - отделение онкологического типа, способное к проведению современных программ химиотерапии в условиях аплазии кроветворения. На базе отделения осуществляется диагностика и лечение лейкозов, лимфом, анемий, нарушений гемостаза, оказывается помощь больным острыми и хроническими лейкозами, миелодиспластическим синдромом, анемиями, вызванными заболеванием костного мозга, лимфомами, гемофилией.

С середины 90-х годов в гематологическом отделении Рязанской ОКБ осуществлена переориентация на лечение, использующее зарубежный опыт, но опирающееся на отечественные технологии, что в последующем позволило полностью перейти на собственные ресурсы в лечении онкогематологических больных. С этого этапа развития отделение вошло в состав Российского многоцентрового исследования по лечению острых лейкозов под руководством Гематологического научного центра РАМН. Данное событие явилось уникальным для новой России, когда впервые объединились гематологические отделения 18 областных центров для выработки единого научного и лечебного подхода в борьбе с одним из самых серьезных недугов человечества – острым лейкозом (в настоящее время данная работа объединяет уже 42 центра).

В диагностике применяются современные методы, включая лабораторные базы клиник г. Москвы, а именно: цитогенетические и молекулярные исследования крови и костного мозга, определение уровня парапротеина в крови и моче, цитологическое и гистологическое исследование костного мозга. Благодаря внедрению ряда новых подходов в терапии онкогематологических заболеваний, патологии системы гемостаза, существенно улучшились результаты лечения и качество жизни этих больных.

Гематологическое химиотерапевтическое отделение рассчитано на 60 коек. 

Госпитализация в гематологическое химиотерапевтическое отделение осуществляется после консультации врачом-гематологом в областной консультативной поликлинике (каб. №429 для городских больных, каб. №422 для больных из области) или врачом-гематологом п-ки №2 для пациентов, территориально относящихся к данной поликлинике. Для консультации у гематолога необходимо направление участкового терапевта.

Работа врачей коллектива отделения проходит в тесном сотрудничестве с сотрудниками Рязанского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова.

Отделение сотрудничает с Гематологическим научным центром МЗСР РФ, Национальным медико-хирургическим центром им. Н.И Пирогова, Федеральным медико-биологическим агенством им. Бурназяна. Данные учреждения используются как высокоспециализированная консультативно-диагностическая база, а также как центры высокодозной терапии с поддержкой стволовыми клетками. Направление в Федеральные центры производится по квотам, показаниями являются неясность диагноза, высокодозная химиотерапия.

В отделении используются современные схемы лечения заболеваний крови:

• острый лимфобластный лейкоз: схемы ALL 04/89, ОЛЛ-2009;
• острый миелобластный лейкоз ОМЛ 01.10;
• хронический миелолейкоз: использование ингибиторов тирозинкиназы;
• хронический лимфолейкоз: использование флударабинсодержащих схем, моноклональных антител;
• множественная миелома: применение бортозамиба;
• лимфомы: использование моноклональных антител.

Что такое кровь и как происходит кроветворение?

Кровь человека состоит из жидкой части, называемой плазмой, и находящихся в ней клеток. Плазма содержит преимущественно воду и растворенные в ней белки – альбумин и глобулины, в том числе иммунные глобулины, обеспечивающие нам защиту от вирусов и бактерий. Кроме того, в плазме содержатся микроэлементы – натрий, хлор, калий, железо, кальций и многие другие, а также витамины, гормоны и прочие, жизненно необходимые субстанции, в том числе специальные белки, осуществляющих свертывание крови и образование тромбов в местах повреждения сосудов при травмах. Объем крови взрослого человека составляет около 70 мл на 1 килограмм его веса.

Другой составляющей крови являются клетки – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Рождение клеток крови (кроветворение) происходит в так называемом «красном» костном мозге, находящемся преимущественно в губчатом веществе плоских костей: ребрах, лопатках, грудине, костях черепа, таза, позвонках. Общий вес кроветворного костного мозга у взрослого человека составляет приблизительно 2,3% от его массы. В костном мозге находится небольшая группа клеток, способных делиться огромное количество раз и превращаться в любую клетку крови. Эти клетки называются стволовыми. По расчетам ученых у здоровых людей количество стволовых клеток достаточно для непрерывного образования клеток крови минимум на 120 лет.

Производство любой клетки крови (эритроцита, лейкоцита или тромбоцита) из стволовой клетки представляет сложный многоступенчатый процесс «вызревания», который происходит в костном мозге, а в протекающую через него кровь выходят уже зрелые клетки, способные выполнять свои специфические функции. Около 30% костного мозга состоит из клеток созревающих в эритроциты. Эритроциты – красные кровяные клетки – составляют почти половину объема крови. Ежесекундно костный мозг производит около 2 млн. эритроцитов. Разные источники дают разные нормы эритроцитов у здорового человека: у мужчин от 4,2 до 5,7 млн в 1 мм3 крови, у женщин от 3,8 до 5,5 млн. в 1 мм3 крови. Продолжительность жизни каждого из них – 120 суток, это самые долгоживущие клетки крови. Содержащийся в них гемоглобин обладает уникальной способностью присоединять к себе поступающий в легкие с воздухом кислород и нести его в артериальной крови к тканям организма. Каждые 100 мл артериальной крови содержат 18-20 мл кислорода. За сутки эритроциты здорового человека доставляют организму около 700 литров! чистого кислорода. Обратно от тканей эритроциты транспортируют углекислый газ, который поступает в выдыхаемый из легких воздух. Газообмен между воздухом в легких и эритроцитами является тончайшим уникальным творением природы. Хотелось бы, чтобы задумались курильщики, в том числе «балующаяся по случаю и без»  сигаретками молодежь, а что они «предлагают» эритроцитам для транспорта к своим тканям, когда вдыхают табачный дым?

Главная задача другой группы клеток – лейкоцитов -  бороться с вирусами, бактериями и паразитами. При этом лейкоциты покидают кровь и переходят в ткани, где осуществляют свои защитные функции. Лейкоциты – это общее название белых кровяных клеток, среди них есть разные клетки со своими специализированными функциями. Если у вас есть бланк с анализом крови, посмотрите на ту его сторону, где подсчитаны лейкоциты, и вы увидите, что кроме их общего числа есть еще графы с отдельными их видами: эозинофильными, базофильными формами, так называемыми палочкоядерными и сегментоядерными лейкоцитами (нейтрофильные формы), а также лимфоцитами и мононоцитами. Каждые из этих клеток выполняет свою функцию защиты: эозинофильные и базофильные лейкоциты участвуют в аллергических реакциях, нейтрофильные лейкоциты и моноциты поглощают бактерии, а также очищают ткани от погибших клеток, а лимфоциты вырабатывают иммуноглобулины против бактерий и вирусов, а также уничтожают мутировавшие (т.е. ставшие опухолевыми) клетки. Живут лейкоциты, в зависимости от их вида, от нескольких часов до 7-9 суток. В норме у взрослого человека от 4 до 9 тысяч лейкоцитов в 1 мм3 крови.

Подсчет отдельных видов лейкоцитов, называемых лейкоцитарной формулой, осуществляет врач-лаборант, а окончательное заключение по анализу крови делает врач, осуществляющий обследование или лечение данного больного. Изменение в лейкоцитарной формуле может служить ценным диагностическим аргументом в пользу того или иного заболевания.

Третьей группой клеток, циркулирующих в крови, являются тромбоциты. Тромбоцит - самая маленькая клетка крови, он в 10 раз меньше эритроцита. Эти клетки выполняют многообразные функции, сводящиеся к одной цели – поддерживать внутреннюю оболочку сосудов в целостном состоянии и фактически не давать «протекать» крови через стенку сосудов в ткани, а при травме сосудов – быстро склеиваться между собой в зоне повреждения, формируя тромбоцитарный тромб, закупоривающий травмированный сосуд. Нормальное содержание тромбоцитов в крови 150-400 тысяч в 1 мм3. Различий в количестве лейкоцитов и тромбоцитов, а также в лейкоцитарной формуле между мужчинами и женщинами нет.

Кроветворение человека – тончайший процесс, очень уязвимый к воздействию ряда неблагоприятных факторов и техногенных катастроф.

Если Вы испытываете такие симптомы, как слабость, головокружение, одышку при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, повышение температуры более 5 дней, появление отечности десен, появление кровоизлияний на коже или кровоточивость десен, длительное кровотечение из лунки удаленного зуба, удлинение времени менструальных выделений у женщин, Вам необходимо сдать общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов. 

Не ставьте себе диагноз сами, обратитесь к врачу!

Основные заболевания

Анемия

Определение

Анемия – это состояние организма, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови или общего числа эритроцитов в крови. По сути, гемоглобин является белком, который играет ключевую роль в транспортировке кислорода ко всем органам и тканям организма. 

Норма гемоглобина находится в достаточно большом диапазоне и зависит в первую очередь от пола и возраста. Согласно рекомендациям ВОЗ, содержание гемоглобина в крови при анемии – менее 115 г/л у женщин и менее 132 г/л у мужчин. 

Этиология (причины развития)

Одними из наиболее частых причин анемии по праву считаются нехватка железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. Передающиеся по наследству заболевания и воздействие ядовитых веществ тоже могут стать причиной развития малокровия. Иногда анемия бывает следствием другого заболевания (онкологического заболевания, заболевания почек, хронических воспалительных процессов и инфекций). В этом случае говорят о симптоматической анемии или анемии хронических заболеваний. 

Классификация анемий

В целом классификация анемии основывается на трех группах:

• постгеморрагические анемии, т.е. малокровие, вызванное сильной кровопотерей;
• анемия, образовавшаяся на фоне нарушений в процессе образования крови - железодефицитная, мегалобластная, апластическая, и пр. виды анемии;
• гемолитические анемии, возникающие по причине разрушения эритроцитов (аутоимунная гемолитическая анемия и пр.).

Клиническая картина

Главные симптомы анемии – слабость и бледность. Эти симптомы отражают снижение концентрации гемоглобина, переносящего кислород из легких к периферическим тканям. Недостаточное снабжение кислородом жизненно важных мозговых центров приводит к включению механизмов, направленных на увеличение доставки кислорода клеткам, что сопровождается одышкой и учащением сердцебиения. Также имеют место такие симптомы: депрессия, звон в ушах, точки в глазах при физической нагрузке, частые головокружения, обмороки, депрессия. Однако на ранних этапах симптомы анемии себя не проявляют или они могут быть завуалированы.

При подозрении на анемию надо обратиться к терапевту или к врачу общей практики по месту проживания. При необходимости пациента могут направить для консультации к врачу-гематологу.

Лечение анемии должно осуществляться под строгим контролем лечащего врача, чтобы добиться максимального результата лечения. Самолечение в этом случае не помощник, так как разные виды анемий лечатся по-разному.

Хронический лимфолейкоз

Определение

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого является клон лимфоцитов.

Диагноз ХЛЛ может быть установлен при абсолютном количестве лимфоцитов в крови более 5х109/л, наличии в костном мозге не менее 30% лимфоцитов и иммунологическом подтверждении клонового В-клеточного характера лимфоцитоза.

Клиническая картина

При первом визите к врачу больные чаще всего не предъявляют жалоб, а поводом к обращению являются изменения в анализах крови.

При осмотре удается обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов. Чаще всего это шейные, над- и подключичные, подмышечные лимфоузлы. Размеры лимфатических узлов могут варьировать в очень широких пределах от 1.5-2.0 см до 10-15 см в диаметре. У большинства больных селезенка увеличивается позже, чем лимфоузлы. Печень увеличивается позже, чем селезенка. Количество лейкоцитов при первом обращении чаще 15-20х109/л, лимфоцитоз 60-65%. Постепенно нарастает лейкоцитоз и без лечения может достигать 500-900х109/л. Инфекции часто возникают у больных ХЛЛ, они имеют склонность к затяжному течению и остаются главной непосредственной причиной смерти больных. Наиболее часто возникают инфекции дыхательных путей: бронхиты, пневмонии, плевриты. Герпетическое поражения является одним из наиболее частых осложнение при ХЛЛ.

Лечение

В настоящий момент лечение проводится только в стационаре больницы, «золотым» стандартом лечения является применение специальных препаратов - иммунотерапевтического действия «Кемпас». Он вводится внутривенно капельно в течение 2 часов. Ремиссии получены у 75% больных.

В настоящее время также используетсякомбинации препаратов «Бендамустин» и  «Ритуксимаб», эффект от лечения самый высокий по сравнению с другими схемами.

Хронический миелолейкоз

Определение

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - клональное миелопролиферативное заболевание, развивающееся в результате злокачественных изменений в клетках костного мозга.

ХМЛ стал первым злокачественным заболеванием с выявленной генетической аномалией.

ХМЛ занимает третье место среди всех лейкозов. На данный момент в России зарегистрировано около 6 тысяч больных. Болеют преимущественно люди среднего возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет.

Диагностика

На основании клинико-гематологических данных (лейкоцитоз с эозинофильно-базофильной ассоциацией, миелоцитарный сдвиг, анемия, тромбоцитоз и/или тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия) можно лишь заподозрить наличие ХМЛ. Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования крови и костного мозга являются основными методами диагностики. 

В момент диагностики подозрение на наличие ХМЛ основывалось на клинико-гематологических данных, но в 100% случаев окончательно диагноз верифицируется только после получения результатов цитогенетического исследования костного мозга, проводимого в Гематологическом Научном Центре г.Москвы. 

Лечение

С 2000 года в лечении применяют ингибитор тирозинкиназы (ИТК) - иматиниб мезилат  («Гливек») - первый молекулярно направленный препарат, воздействующий на опухолевые клетки, что приводит к увеличению  5-летней выживаемости пациентов до 93%. ХМЛ при этом из неизбежно фатального заболевания становится хроническим. К сожалению, около 30% пациентов с ХМЛ не отвечают на лечение препаратом иматинибом или отмечается его непереносимость, в связи с чем им необходимы препараты 2-го поколения: «Дазатиниб» и «Нилотиниб».

Множественная миелома

Определение

Множественная миелома – опухолевое заболевание кроветворной системы, в процессе которого происходит инфильтрация костного мозга злокачественными плазматическими клетками, вырабатывающими своеобразный моноклональный белок (так называемый М-градиент), что приводит к разрушению костной ткани, изменениям в почках, иммунной и нервной системах.

Клиническая картина

Особенностью этой болезни является появление симптомов, напоминающих врачу, а уж тем более больному, другое заболевание и, в первую очередь, остеохондроз. Болезнь поражает кости, богатые костным мозгом: ребра, грудину, ключицы, позвонки, кости черепа и таза, некоторые отделы плечевых и бедренных костей. Выделяя своеобразный фактор, разрушающий костную ткань, опухолевые плазматические клетки делают её подобно «сахару-рафинаду»: даже небольшое механическое воздействие приводит к разрушению и переломам костей. 

Чтобы на ранних этапах заподозрить серьёзную патологию, врач при обследовании такого пациента обращает внимание на рецидивирующий характер болей, а также сопутствующие неспецифические признаки заболевания: повышенную утомляемость (в связи с прогрессирующей анемией), часто повторяющиеся случаи простуды, кашля и других инфекций (как следствие нехватки нормальных антител), потерю аппетита, тошноту, запоры, депрессию, сонливость. Но следует помнить, что каждый из перечисленных признаков не является строго специфичным для множественной миеломы и может быть проявлением другой патологии. 

Врач-гематолог после проведения ряда специальных исследований: 

• пункции костного мозга, 
• исследования крови и мочи методом иммунохимического анализа на М-градиент, 
• рентгенологического исследования костей, 

подтверждает (или при отсутствии болезни исключает) наличие классической триады симптомов множественной миеломы. 

Множественная миелома является сложным заболеванием, и прогноз напрямую зависит от активности патологического процесса, ранней диагностики и адекватной терапии. 

Лечение

В настоящее время для лечения множественной миеломы в распоряжении врачей есть высокоэффективные препараты. Закупка этих препаратов проводится за счет Федерального бюджета, обеспечиваются ими все больные, нуждающиеся в данном виде лечения.